厚皮性骨膜病
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厚皮性骨膜病
概述:厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚骨膜骨质增生症和Touraine-Solente-Gole综合征。原发性可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度
增生性骨关节病
。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。发病机制还不清楚。原发性:男性多见,常在青春期后不久发病。继发性:中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不著。根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断。
流行病学
流行病学:本病的原发性多见于男性。继发性中年以后发病,以女性多见。目前无其他相关内容描述
病因
病因:原发性可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度
增生性骨关节病
。常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病。
发病机制
发病机制:发病机制还不清楚。
临床表现
临床表现:本病有原发性和继发性两种类型。
1.原发性 男性多见,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状,前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足皮肤亦肥厚。四肢骨骼及指骨节肥大,手指及足趾呈杵状,踝、膝关节积液。患者四肢疼痛,行动笨拙。
2.继发性 中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不显著,骨病变明显而且快,自觉疼痛,原发病减轻后,骨及皮肤病变减轻。
并发症
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
其他辅助检查:X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。
诊断
诊断:根据皮肤及骨骼的典型改变可诊断,X线检查见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有弥漫性骨膜增厚。
鉴别诊断
鉴别诊断:本病应与
肢端肥大症
及甲状腺性
肢端肥大症
鉴别。
治疗
治疗:对症处理,无特殊治疗方法。
预后
预后:目前没有相关内容描述。
预防
预防:目前没有相关内容描述。
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